被贊氣色好竟是這疾病 放任不管恐中風

80歲的黃太太（左4），常常覺得疲倦、暈眩，因臉色紅潤，常被朋友稱讚氣色好，皮都也常常過敏，某次抽血發現血液出了狀況，她罹患的是骨髓增生性腫瘤（MPN）中的真性紅血球增生症（PV）。（骨髓增生性腫瘤關懷協會提供／林周義臺北傳真）

現在的黃太太平常都忘記自己有真性紅血球增生症（PV），一直到要去打針纔會記起來。（骨髓增生性腫瘤關懷協會提供／林周義臺北傳真）

80歲的黃太太，常常覺得疲倦、暈眩，因臉色紅潤，常被朋友稱讚氣色好，皮都也常常過敏，某次抽血發現血液出了狀況，她罹患的是骨髓增生性腫瘤（MPN）中的真性紅血球增生症（PV），因造血幹細胞基因突變，導致紅血球增生，放任不管恐導致中風。根據統計，國內MPN患者在2015～2019年共成長1倍，爲協助更多患者得到治療，健保署已將新型長效干擾素納入給付，有助患者的骨髓結構正常化，改變疾病病程。

嘉義長庚醫院血液腫瘤科主治醫師陳志丞表示，MPN是骨髓造血幹細胞基因突變，導致骨髓造血不受控制，出現異常增生，除真性紅血球增生症（PV），還包括原發性血小板增生症（ET）以及原發性骨髓纖維化（MF）。患者除易疲倦、夜間盜汗、搔癢、發燒、體重減輕、耳鳴、頭痛、失眠，還可能伴隨脾臟腫大，有些人會腹脹、食慾不振、體重減輕。另因血液太濃稠，患者也可能會出現頭暈、視力模糊、手麻腳麻等。

陳志丞表示，臺灣目前仍缺乏對MPN的完整統計，依癌症登記資料，粗發生率爲每10萬人2.37人，由於不常見、症狀又不具特異性，即便是在西方國家，患者從出現症狀到確診，平均約莫2年，且其中逾6成是因中風、流鼻血、血尿、肺栓塞等出血或血栓事件才確診。

骨髓增生性腫瘤關懷協會理事長侯信安表示，以黃太太罹患的PV爲例，臨牀上將患者依血栓發生風險區分爲高危險族羣（年過60歲或曾有血管栓塞病史）與低危險族羣。低危險族羣一般採放血治療，目標希望將血容比降低至 4成5以下，也可能讓患者同時服用阿斯匹靈，減少血小板凝集。

侯信安指出，針對高危險族羣，除放血外，通常會合並口服藥或干擾素治療。近年多國已覈准新型長效干擾素用於PV的治療。健保署已在9月1日起，將長效干擾素納入給付，受惠對象包括部分極高危險、對傳統治療效果不好的族羣，有助骨髓結構正常化、基因突變量減少，有機會改變疾病病程。

黃太太的女兒透露，媽媽在確診時，醫生告訴她，媽媽的問題就是脊髓太拚命造血，不想中風就要放血治療。由於黃太太年紀大，太頻繁抽血會造成體力下降，醫師爲此拉長放血的間隔，但黃太太身體制造血球的數量總是超過放血的量，中風的機會也會增加。輾轉之下，她接受了長效型干擾素治療，3個月後血球數恢復正常。現在的她平常都忘記自己有這個疾病，一直到要去打針纔會記起來。