患兒急性肝衰竭查因無解，曾服用“多潘立酮＋阿苯達唑”，是藥的原因嗎？

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對於不明原因的肝功能異常患兒，別忽視這個！

撰文：劉醫生

凌晨2點多，聽到着急的腳步聲向辦公室靠近，心想這個時間點來的多半都是急症，果然，看到患兒後發現事實確實如此。

患兒，男，5歲，入院1天前無明顯誘因發現皮膚黃染，大便色淺，小便色黃，病程中有發熱，體溫最高達40℃，噁心、嘔吐、腹痛，近2周患兒無咳喘，無腹瀉，無抽搐，無乏力，無頭痛及頭暈，無皮疹等不適症狀，在當地縣醫院完善肝功能示：ALT 2301.7U/L，AST 1670.2U/L，總膽紅素 212.1μmol/L，直接膽紅素 160.9μmol/L，間接膽紅素 51.2μmol/L，明顯高於正常，遂於我院就診。既往體健，無特殊病史，生長髮育正常，無肝臟疾病家族史。

入院查體：精神反應欠佳，皮膚及鞏膜黃染，咽充血，肝肋下2cm，質中，觸痛陰性，脾肋下未及，心肺神經系統查體均未見明顯異常。

入院後緊急完善相關檢查，接到檢驗科危急值報告：

肝功能：ALT 1502U/L，AST 1105U/L，總膽紅素 191.7μmol/L，直接膽紅素 116.2μmol/L，間接膽紅素 75.5μmol/L。

血常規：三系正常，CRP 25mg/L，降鈣素原 2.4ng/ml（參考值：0.06）。

凝血功能：PT 11.0秒，PT% 39↓（參考值70-120），INR 1.5R（參考值0.82-1.15），FIB 1.5g/L（參考值1.8-3.5），APTT、TT、DD、FDP正常。

初步考慮：急性肝功能衰竭。

首先，我們先要了解兒童急性肝功能衰竭是什麼，病因有哪些？

兒童急性肝功能衰竭（PALF）

由多種因素導致的嚴重肝臟損害，導致合成、解毒、代謝和生物轉化功能嚴重障礙或失代償，出現以黃疸、凝血功能障礙、肝腎綜合徵、肝性腦病、腹水等爲主要表現的一組臨牀症候羣 [1] 。

PALF病因

01

感染：

病毒感染仍是常見病因。

分析：入院後完善病毒檢查（鉅細胞病毒、弓形體、單純皰疹II型抗體、風疹病毒）、EB病毒抗體檢測及DNA、感染標誌物檢測（甲乙丙型肝炎病毒、梅毒及HIV）均爲陰性；肺炎支原體抗體、抗鏈球菌溶血素O、肥達氏反應（傷寒及副傷寒）、布氏桿菌凝集試驗、結核菌素試驗均爲陰性，結合患兒病程中有發熱，化驗CRP、降鈣素原高，仍需警惕此因素。

02

遺傳代謝：

其中最常見的爲肝豆狀核變性（WD）。

WD是一種伴隨酮代謝障礙的常染色體隱性遺傳病，以膽汁銅排泄及血漿銅藍蛋白合成障礙而導致肝和肝外組織銅過度蓄積爲特徵，從而出現肝硬化、豆狀核變性和角膜的K-F環等一系列異常臨牀表現。其中以肝臟症狀最爲多見，基因診斷可確診。

分析：入院後完善銅藍蛋白正常，無WD相關臨牀表現，暫不支持WD，進一步可完善基因診斷確診；完善血尿代謝病篩查：無顯著異常；因此遺傳代謝性疾病診斷依據不足。

03

自身免疫：

其中自身免疫性肝炎（AIH）仍應引起重視；同時噬血細胞綜合徵、系統性紅斑狼瘡（SLE）以及巨噬細胞活化綜合徵等亦可引起PALF。

AIH的臨牀特點包括血清氨基轉移酶水平升高、高免疫球蛋白G血癥、血清自身抗體陽性，肝組織學上存在中重度界面性肝炎等 [2] 。

分析：入院後完善免疫球蛋白測定，結果正常。自身免疫性肝病譜均爲陰性，不支持自身免疫性肝炎；完善抗核抗體譜、抗血管炎篩查、類風溼標誌物檢測、RF、鐵蛋白、血脂等均正常，暫不支持風溼性疾病及噬血細胞綜合徵。

04

血管、腫瘤及膽道疾病因素：

臨牀上可見川崎病併發PALF。

分析：該患兒無川崎病臨牀表現，入院後完善心臟及冠狀動脈彩超未見冠狀動脈增寬，暫不支持川崎病診斷；完善血常規三系正常，腹部彩超示肝大，餘未見明顯異常；胸片未見明顯異常；腹部MRI及胰膽管水成像：膽囊炎性改變，餘未見明顯異常。目前膽道疾病、腫瘤性疾病診斷依據不足。

05

中毒：

常見毒物包括毒蕈中毒、農藥中毒、魚膽中毒等。其中藥物中毒比例也很高，可見抗結核藥物、抗腫瘤藥物、對乙酰氨基酚等。

分析：該患兒無特殊服藥史。近1周服用多潘立酮片5mg（半片）、阿苯達唑片0.2g（一片），均爲兒童正常劑量，進一步完善毒物篩查。

06

不明原因：

在PALF中仍然佔有很大比例。可進一步完善基因檢測、肝臟病理明確診斷。但多在疾病診斷過程中，由於家屬拒絕或放棄治療而無法確診；有些病因不明，但經保肝、利膽、血液淨化等對症支持治療後肝功能正常，家屬同樣拒絕進一步明確診斷。

排查到現在，該患兒PALF的病因仍不明確，但是，該患兒無肝腎腦病、循環衰竭、肝性腦病、消化道出血等併發症，經保肝、利膽、微生態調節、維生素K1止血、糾正凝血異常（輸注血漿）、抗感染等綜合支持治療3天后複查凝血功能基本正常，體溫平穩；治療10天覆查肝功能完全恢復正常。期間監測血氨正常。

此時，毒物篩查結果回報：在送檢血液中檢測到：阿苯達唑（濃度爲0.1μg/ml），多潘立酮；在送檢尿液中檢測到：阿苯達唑、多潘立酮。

難道是藥物中毒？

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參考文獻：

[1]中華醫學會感染病學分會肝衰竭與人工肝學組，中華醫學會肝病學分會重型肝病與人工肝學組．肝衰竭診治指南（２０１８年版）．實用肝臟病雜誌，２０１９，２２（２）：１６４－１７１．

[2]中華醫學會肝病學分會,自身免疫性肝炎診斷和治療指南（2021）,中華肝臟病雜誌, 2022,30(05): 482-492.

本文來源：醫學界消化肝病頻道

責任編輯：月亮

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