健康主題館／血栓性血小板低下紫斑症 病友生活陷3難關

血栓性血小板低下紫斑症(TTP)病友會，吸引臺、港兩地病友及家屬參與。張羽萱╱攝影

血栓性血小板低下紫斑症（TTP）是一種罕見的血液疾病，發病原因不明，症狀不具特異性，不易在第一時間診斷，若無及時治療，恐危及性命。

臺灣罕見血液病促進協會與聯合報健康事業部日前共同舉辦TTP病友聯誼會，協會理事長王建得及臺大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑在會中分享衛教知識。與會病友皆認爲，TTP從確診開始，會經歷診斷難、治療難、工作難等三大難關，希望增加大衆與醫護對疾病的認識，以縮短診斷時間，重回職場工作，並有更多治療選擇。

TTP病友稀少，這次有來自臺、港兩地病友及家屬參與病友會，透過帶着病友建立診斷與照護經歷地圖，重新回溯罹病過程與心理狀態，藉由彼此經驗分享，互相加油打氣。

TTP病友會透過帶着病友建立診斷與照護經歷地圖，重新回溯罹病過程與心理狀態。張羽萱╱攝影

10餘年復發7次 非常茫然

經營TTP病友粉專的張小姐表示，後天性TTP申請納入罕病未果，孤兒病不在專款的保護傘之下，獨自在健保預算中與大病種競爭用藥權益，無法得到相關資源，她生病10餘年復發7次，「每次心裡都沒有期待，感覺非常茫然，能活到現在也是奇蹟了。」這條就醫路因找不到病友非常孤寂，因此很開心能透過病友會串連更多病友，作爲彼此的支撐，不再單打獨鬥。

病友們也大吐苦水嘆道，常面臨「診斷難、治療難、工作難」三大難事。30餘歲陳小姐說，去年出現間歇性腹瀉、噁心、食慾不振、疲倦、皮膚瘀點和皮疹，經皮膚科醫師轉診至三總血液腫瘤科門診，抽血發現她血小板嚴重低下、貧血、紅血球破碎等，臨牀診斷爲TTP，處以血漿置換（換血）合併類固醇免疫抑制劑、標靶單株抗體等治療，目前病況穩定，定期追蹤中。

治療每劑自費數萬元

這幾年因醫療科技進步，治療纔有新突破。周聖傑表示，患者在發病時須儘快換血，合併使用類固醇治療；雖然國際治療指引也建議合併使用標靶單株抗體一起治療，但這類藥物在臺灣仍屬於適應症外使用，病友每劑須自費數萬元。

病友交流 盼更多人瞭解

現在國外有針對TTP研發出抗體新藥，可抑制溫韋伯式因子（vWF）與血小板之間的交互作用，避免超大vWF造成血小板黏附，減緩急性期發生血栓，導致器官損傷、甚至死亡的風險，未來若能引進臺灣，與血漿置換、或標靶單株抗體並用，有機會改善病友的治療效果。

TTP患者常要出入醫院接受治療，疾病發作時，自身的血液成了兇手，就像是身體藏了一顆致命的炸彈。臺港病友藉由交流生病經驗分享，獲得喘息的空間，也期待增加大衆與醫護對於疾病的瞭解。