市兒童醫院：警惕罕見病-ANCA相關性血管炎 治療不及時可致尿毒症

十歲多的女童眼瞼四肢水腫，尿蛋白三個+號，伴有血尿，大多會診斷爲腎炎或腎病綜合徵之類的腎病。經過徐州市兒童醫院腎內風溼免疫科專家仔細鑑別和相關檢驗，女童確診患上了一種罕見病---ANCA相關性血管炎。那麼，ANCA相關性血管炎到底是種什麼病，如何有效治療呢？一起來關注。

十歲女童丹丹（化名）來自河南省永城市，因爲雙眼瞼及雙下肢水腫，當地醫院查尿蛋白3+，在當地醫院初步診斷爲腎病綜合徵。

徐州市兒童醫院腎內風溼免疫科

副主任醫師 楊煥丹：

這個孩子因爲水腫越來越明顯，在她們當地醫院檢查，通過尿常規檢查發現尿蛋白3+，同時伴有尿紅細胞增高，血尿。當地醫院又完善了腎功能檢查，發現肌酐增高得比較明顯，然後就轉到我們醫院了。

入院之後，腎內風溼免疫科團隊又爲丹丹（化名）完善相關檢查，以便最終確診。

徐州市兒童醫院腎內風溼免疫科

副主任醫師 楊煥丹：

我們完善了一些相關檢查，發現了這個孩子除了有腎病綜合徵的症狀之外，她貧血比較明顯，血炎症指標高、血沉升高得比較快，再加上這孩子肌酐腎功能確實升高得比較明顯，我們就考慮會不會是一個血管炎的可能性。

對血管炎的指標ANCA進行檢查，檢查之後發現這個孩子P-ANCA確實是陽性。我們對這個孩子進行了腎穿刺病理檢查，也證實這個病的診斷。

丹丹（化名）患的是ANCA相關性血管炎。ANCA是抗中性粒細胞胞漿抗體的英文縮寫，它是一種自身抗體，所以ANCA相關性血管炎又稱爲抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎，是一種自身免疫相關的小血管炎。可累及多個臟器，這種小血管炎症治療不及時對患兒臟器損害會比較大。其中腎臟受累特別常見，可導致ANCA相關性腎小球腎炎，它進展至終末期腎病的概率比較大，也是決定該疾病預後的關鍵因素。

徐州市兒童醫院腎內風溼免疫科

副主任醫師 楊煥丹：

理論上講可以累及到多臟器、多系統。最常見的系統就是呼吸系統、腎臟系統，就是我們泌尿系統的腎臟，腎臟受累的話往往表現血尿、蛋白尿，還有腎功能異常，還有一個水腫的情況；呼吸系統的話，可以表現爲肺出血、咯血的情況，或者嚴重肺出血症狀。

ANCA相關性血管炎，有哪些致病因素呢？

徐州市兒童醫院腎內風溼免疫科

副主任醫師 楊煥丹：

目前，對於ANCA相關性血管炎來講，它的發病機制還是比較複雜的。現在研究表明 ，它跟很多因素都有關係，遺傳因素，還有微生物感染，今年感染性疾病比較多，可能也跟這個有關係；再就是跟一些藥物有關係，特別是目前研究表明，抗甲狀腺素類的藥物跟這個病的發病有很大關係，再就是跟我們環境污染特別是接觸二氧化硅製劑有關 。

對於ANCA相關性血管炎，如何有效地治療呢？

徐州市兒童醫院腎內風溼免疫科

副主任醫師 楊煥丹：

它的治療其實分兩部分，一部分就是診斷之後誘導緩解治療階段，第二個就是長期鞏固維持階段，誘導緩解階段用的藥比較多的就是激素，重症需大劑量激素衝擊治療，還有免疫製劑，還有我們這幾年用得比較多的生物製劑，再就是對於比較危重的患兒來講，我們前期可以進行一個血漿置換的治療，從總體上改善孩子的預後，誘導緩解之後還有一個比較長的維持治療階段，包括激素、免疫製劑長期維持治療。

楊煥丹主任提醒說，ANCA相關性血管炎要早發現早治療，腎臟損害嚴重的預後往往比較差，最終可能會發展成尿毒症，因此，家長要細心觀察孩子症狀，及時就醫。

徐州市兒童醫院腎內風溼免疫科

副主任醫師 楊煥丹：

腎臟疾病往往起病比較隱匿，很多患者都是悄無聲息地得了腎臟疾病。

所以我們提醒家長，如果孩子出現以下這種情況的話，往往提示有腎臟疾病。

第一尿液的異常，出現這種可以看到的肉眼血尿，或者尿液裡面泡沫比較多，這些都是腎臟異常的信號；

第二如果孩子出現了水腫，特別是眼瞼的水腫，水腫逐漸加重，出現下肢水腫，都是腎臟異常的信號。

第三像一些大孩子，如果突然出現了夜遺尿，晚上尿牀這種情況，甚至出現了乏力、不明原因的貧血，這些都是腎臟出現問題的信號 。

圖文 |腎內風溼免疫科

編輯 |高雨陽 趙恆欣

審覈 |姜偉

監製 |文成