罕病律師陳俊翰40歲離世 生前呼籲「這1事」有望上半年實現

罕病律師陳俊翰（左）大年初二過世，享年40歲。圖爲他與母親合影。 圖／聯合報系資料照片

被喻爲臺版「非常律師」的中研院法律學研究所博士後研究學者陳俊翰，自幼罹患罕病「脊髓性肌肉萎縮症」（SMA），肌肉嚴重萎縮，不幸於春節期間離世，死因疑似肺部感染，引發呼吸衰竭，享年40歲。北榮神經醫學中心周邊神經科主治醫師蕭丞宗表示，SMA等運動神經退化疾病患者一旦感染病菌，易誘發吸入性肺炎，如無法順利排出肺部分泌物，可能導致呼吸衰竭，死亡風險極高。

蕭丞宗指出，「脊髓性肌肉萎縮症」（SMA）爲一種因運動神經元退化，導致肌肉無力及萎縮的隱性遺傳性疾病，病人運動功能愈來愈差，喪失活動力，需長期臥牀，仰賴呼吸器維生，幾乎無生活品質可言。

陳俊翰屬於早發性「脊髓性肌肉萎縮症」（SMA）患者，隨着神經退化，逐漸失去活動能力，連帶呼吸、吞嚥等功能也不好，必須長期使用呼吸器，以致肺臟擴張不良。蕭丞宗表示，「失智症」、「巴森金氏症」、「脊髓性肌肉萎縮症」等神經退化疾病患者，肺功能均比一般人還要差，部分患者因爲肌肉無力，無法自主呼吸而死亡。

臨牀顯示，嚴重神經退化疾病患者一旦呼吸道感染病毒或細菌，容易引發肺炎等併發症，如果肺部的分泌物無法順利排出，導致呼吸衰竭，增加死亡風險。

研究證實，「脊髓性肌肉萎縮症」（SMA）患者如果能夠持續接受背針或口服藥物等治療，約有一半以上患者運動功能獲得明顯改善，只要長期維持肺臟擴張功能，就可降低肺炎等嚴重併發症機率。

生前積極爲病友爭取放寬用藥資格 健保局迴應了

爲此，長期以來，積極協助罕病病友爭取醫療權益的陳俊翰，今年1月參加記者會時指出，受到健保給付條件限制，全臺共有300多名SMA患者，連同他在內，均無法獲得健保給付用藥（背針、口服藥物），僅接受症狀治療，以致全身肌肉退化萎縮，希望健保能夠大幅放寬用藥資格，造福每一個病友。

蕭丞宗說，陳律師生前的懇切呼籲及期盼，確實符合「脊髓性肌肉萎縮症」（SMA）的實際需求，如果能夠持續接受背針、口服藥物等治療，許多接受氣切，使用呼吸器的病友有機會可以脫離呼吸器，不僅提高生活品質，還能降低肺炎併發症風險。

對此，健保署醫審及藥材組組長黃育文表示，以往認爲，已無運動功能的「脊髓性肌肉萎縮症」（SMA）患者用藥的效果並不顯著，因此，給付條件訂在上肢運動功能評估大於15分。日前廠商提出臨牀實證報告，申請擴增給付，希望全給付，讓所有SMA病患都可用藥。

健保署預期於今年3月召開專家會議，再經議價協商、共擬會議等程序，最快上半年就有望通過，造福所有「脊髓性肌肉萎縮症」（SMA）病友。