漸凍人的希望　 日本研發去除致病蛋白質的「抗體」

▲　漸凍症募款網站。（圖／翻攝自網路）國際中心／綜合報導曾因冰桶挑戰而備受關注的肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS），又稱漸凍症，至今仍找不到治療的方法，日本研究團隊近日研發出一種「抗體」，可去除致病蛋白質，有望根治漸凍症。教授漆古真表示，「爲了能夠儘快應用在患者身上，將進行研究和安全性試驗。」

根據《共同社》報導，導致全身肌肉逐漸無法活動的漸凍症（ALS），致病原因被醫界認爲是結構異常蛋白質「TDP43」在腦部和脊隨的神經細胞內堆積，主要在中老年以後發病，日本國內患者至少約有9500名漸凍人。

日本滋賀醫科大學教授漆古真的研究團隊於31日宣佈研發出一種「抗體」，可與異常的「TDP43」結合，通過分解不需要的蛋白質的「自噬作用」，等同自身與「TDP43」一起分解，是與京都大學、慶應大學的共同研究，成果發佈在英國科學雜誌上。

研究團隊更表示，對於腦部堆積異常「TDP43」的老鼠胎兒，讓牠體內產生「抗體」後，不僅「TDP43」減少，發育也未出現異常，「沒有產生抗體的老鼠則會繼續堆積「TDP43」。大學教授漆古真強調，「爲了能夠儘快應用在患者身上，將進行研究和安全性試驗。」

▲英國物理學家霍金長年與漸凍症抗戰，於2018年3月14日逝世，享壽76歲。（圖／路透社）

已逝世的天才物理學家霍金（Stephen Hawking）在21歲就罹患漸凍症，原本被推測只有2年可活，但他卻撐了55年，期間學術研究不輟，更到各處演講。

漸凍症初期可發生在不同部位，其中又以手、腳居多佔了8至9成，其餘是口咽萎縮，佔了1成左右。目前診斷多是透過基因篩檢，世界上已發現20多種致病基因，臺灣最常見的爲SOD1，其次分別爲C9、ORF2、FUS、TARDBT等。