他40歲就換膝！血友病患反覆關節出血 急需預防性治療

臺灣血栓暨止血學會理事長彭慶添（左起）、臺灣血友病協會理事長周瑞欽、三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽共同呼籲，針對出血問題嚴重的中度血友病患者，應採取預防性治療。

臺灣約有1200人罹患血友病，人數雖不多，但並非所有患者都獲得妥善治療。40多歲王先生是中度血友病患者，由於體內凝血因子濃度不足，關節容易出血，長期反覆發生導致慢性發炎，最後關節磨損嚴重，才40多歲就得做關節置換手術。

臺灣血栓暨止血學會理事長、中國醫藥大學兒童醫院顧問醫師彭慶添說明，血友病是一種隱性遺傳疾病，患者以男性居多，因爲先天缺乏凝血因子，稍有碰撞就血流不止，尤其膝蓋、腳踝、手肘等關節容易反覆出血，血液堆積在滑囊而形成「標靶關節」。

王先生是中度血友病患者，關節長期慢性發炎、多次大出血，左肘和左膝已成爲標靶關節，尤其左膝關節一年內自發性出血高達32次，儘管使用玻尿酸、類固醇、放射滑膜治療後病況穩定，但2年後又發生嚴重出血，左膝腫痛到無法行走，緊急施打凝血因子，並從關節腔抽出26cc的血水才趨緩；因爲出血次數頻繁，經醫師評估後接受全膝關節置換手術。

「出血就像是森林大火，一旦燒起來，可能要多打好幾針才能撲滅。」三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽說明，血友病患者一旦發生出血，建議2小時內要施打凝血因子，降低對關節的傷害程度；如果沒有充分治療，關節內反覆出血可能引發關節病變，不僅疼痛會影響生活品質，甚至導致關節畸形、失能。

凝血因子是血友病患者的治療利器。目前國內健保僅限重度血友病患者用於「預防性治療」，定期施打凝血因子，以降低發生出血的頻率；但有部分中度血友病患者頻繁出血，健保僅給付「需求性治療」，也就是患者自覺出血、疼痛才用藥。

陳宇欽指出，根據世界血友病聯盟（WFH）最新版血友病準則，強烈建議將「出血表現型」嚴重的中度患者，納入適用預防性治療的範圍。

臺灣血友病協會理事長周瑞欽指出，目前健保給付條件以單一數值爲標準，但不一定能反映出患者的實際需求，希望有更多的彈性，讓病人有機會享受跟正常人一樣的生活品質。

彭慶添說，傳統凝血因子藥物需要每2天打1次，每年要打上百針，對患者是很大的心理負擔，現在已有長效凝血因子，可減少注射次數，讓血友病患者仍容易遵從醫囑，落實預防性治療。

每位患者的治療目標不盡相同，有人希望「零出血」，有人想挑戰極限運動，因此血友病治療已逐漸走向個人化。陳宇欽指出，過去僅以「患者體重」來計算需要多少凝血因子，現在則是依據個人代謝量、日常活動量和關節病變程度，更精準地計算用量，是比較理想的治療方式。